ME/CFS – myalgická encefalomyelitida

Konečně jste na stránce, kde se dozvíte něco o nemoci myalgická encefalomyelitida zvané někdy také chronický únavový syndrom. Ten druhý název má však několik definic a proto pro definici, o které Vám tady budu povídat, musím použít název jiný. Zvolila jsem tedy odborníky preferovaný duální název ME/CFS jako nejmenší zlo.

Jelikož jsem sama pacientka s ME/CFS, očekávalo by se ode mě, že se stránka bude věnovat nejpodrobněji právě ME/CFS. Ale proč bych nosila dříví do lesa a tvořila další konkurenční web, když zde existuje spousta zdrojů propracovaných na úrovni, na kterou já nemám znalosti, kapacitu, ani čas. Proto jsem zvolila opačnou formu a pomáhám informovat o ovšem ostatním, co vypadá jako ME/CFS, ale ME/CFS to, v mnoha případech naštěstí není.

Ohledně informací o ME/CFS se v první řadě obraťte na zdroje pacientské organizace Klub pacientů s myalgickou encefalomyelitidou/syndromem chronické únavy.

A nebo nadační fond Neúnavní.

Budu ale samozřejmě ráda, když nepohrdnete ani mými texty k tomuto tématu, kde to může být vysvětleno zase jiným stylem, který někomu nemusí vyhovovat a někomu třeba zrovna jo. A snad napomůžu k lepšímu pochopení, že není všechna chronická únava ME/CFS a nemusíte si hned diagnostikovat chronickou nemoc na základě jednoho příznaku a jeho podobnosti s ne úplně chytře zvoleným názvem.

Nemoc je v mezinárodní klasifikaci nemocí zažazena pod kódem G93.3.

Pokud někdo má rád prezentace, ve zhuštěné podobě je možné následující informace prohlédnou na prezentaci, kterou jsem vytvořila:

TIP: Pokud chcete opravdu relevantní a aktuální zdroje o nemoci, vždy preferujte takové, které používají označení ME/CFS nebo ME, případně správný český překlad syndrom chronické únavy. Tyto termíny zřídkakdy používá někdo, kdo zároveň čerpá z neaktuálních zdrojů, protože konsenzus změnit terminologii, je poměrně nový. I zdroje, které používají termín CFS nebo CFS/ME, u nás český termín chronický únavový syndrom, mohou být relevantní, ale je zde větší pravděpodobnost, že mohou vycházet z literatury, která je zastaralá, neaktuální a z myšlenek, které jsou překonané. Když si autoři textu nedali tu péči změnit alespoň onu terminologii, je nutno pochybovat o jejich ochotě přizpůsobit se všem ostatním novinkám v léčbě a diagnostice. Čest a velký dík všem výjimkám.

Proč ani chronický únavový syndrom ani ME a co teda?

S ME je špatně to, že je to zastaralý název a protože se dlouhou dobu preferoval ten špatný název, tak téměř neexistují publikace přímo pro ME. Encefalo odkazuje na mozek, myel na nerv a itida na zánět. A to je ten zádrhel s pojmenováním, protože dodnes nemáme přesvědčivé důkazy, že v nemoci hraje hlavní roli neurozánět, tak byl tento název odmítnut jako nepřiléhavý. Bohužel byl nahrazen pohříchu názvem ještě méně přiléhavým. Jak si můžete povšimnou sami, od začátku se nemoc ME/CFS nedefinovala pomocí příznaku únavy, ale pomocí mnohem závažnějšího příznaku. My totiž znamená sval, algie bolest.

Co to vlastně je ME? V životě jsem to neslyšel

Jedná se o nemoc popsanou již v roce 1957 v časopise Lancet, která byla předběžně pojmenována benigní myalgická encefalomyelitida. Benigní znamená, že není smrtelná, to je dnes bohužel vyvráceno, proto byl tento přídomek upuštěn. Poprvé byla nemoc popsána již v roce 1934 na základě epidemie a tehdy ji pojmenovali atypická poliomyelitida, což odkazuje na formu obrny, která vznikala následkem infekce. Čili původní popis nemoci zdaleka neodkazoval na původ psychosomatický, jako ten novější nešťastný název, ale podle příznaků ji lékaři hodnotili jako nemoc způsobující ochabnutí a bolesti svalů, neurologické potíže a příznaky podobné chřipce. Což je přesně to, jak by ME popsali pacienti. Proto se tento termín preferuje.

Jak se nemoc ME/CFS projevuje? Jsem pořád unavený, mám ji taky?

Soudě teď trochu sebevědomě ze zkušenosti pacienta, že když jste nemocní, tak o tom nemáte nejmenších pochyb (někdy, i když nejste, ale to už je jiná kapitola), tak pokud váháte, jestli jste jen unavení, nebo nemocní, je velmi pravděpodobné, že tuto nemoc nemáte. Díky onomu nešťastnému závěru, každý, kdo je dle svého hodnocení nepřiměřeně unaven, dojde k názoru, že může mít tu nemoc, jak se podle toho jmenuje.

Nemoc se projevuje mnoha různými příznaky, takže poté, co jsem vyslechla sady příznaků různých pacientů, kteří se pomocí nich snažili dopátrat diagnózy, bych doporučila nesoustředit se na příznaky. Většina příznaků také není specifická, a proto jsou vlastně při diagnostice spíš pro zlost. Vágní popis příznaků, který pacient ze sebe chrlí, budí nedůvěru lékařů a není se co divit, že se jim do diagnostiky této nemoci nechce. Přestože se nemoc klinicky diagnostikuje podle příznaků, není to ten nejlepší způsob, jen bohužel je to jediný, který se dá nacpat do příručky. O tom, jak je nepřesný, svědčí velké množství pacientů, kteří dostanou tuto diagnózu neoprávněně, a nebo naopak případy, kdy se diagnóza zamítne jako nedůvodná, než se nemoc zhorší natolik, až se ostatní příznaky objeví.

Nemoc se ale projevuje fenoménem intolerance námahy, který se vyskytuje ve své specifické formě pouze u nemoci ME/CFS, přestože i tento termín je natolik nespecifický, že může být definován a používán i u různých nemocí (typicky je možno podobný fenomén pozorovat u infekčních nemocí). Nejedná se v pravém slova smyslu o příznak, nábrž o celou sadu individuálních příznaků, a není důležitý jejich počet a intenzita, ale to, jak a jak rychle vznikají a zanikají. To se buď shoduje s typickým průběhem u nemoci ME/CFS nebo ne. Proto já vždycky říkám, že nejsou důležité příznaky, nýbrž jejich dynamika, jak reagují na různé podněty.

Nemoc sice skutečně způsobuje trvalou únavu, ta ale sama o sobě není problémem. Problémem je, že tělo nezvládá požadavky na něj kladené a téměř na všechno s výjimkou odpočinku reaguje pacient zhoršením stavu. Tento fenomén se také nazývá PEM. Důsledkem je, že tradiční léčba únavy pacientovi tedy nejen není nic platná, ale jedná se o nemoc zvláštní tím, že potlačováním únavy, tedy léčbou, která je nabíledni, se onemocnění často spíše zhorší. Jakoby se tělo snažilo únavou pouze vyslat signál „už toho mám dost“, a pokud tento signál není uposlechnut, pacient signál ignoruje, jak mu často léčba únavy velí, tak tělo začne reagovat daleko závažnějšími příznaky, aby dalo najevo, že to myslelo vážně.

I výzkumy naznačují, že únava má původ nikoliv v mozku, kde vzniká onen pocit, ale již přímo na straně výroby energie z potravy . A pakliže neopravíme tento nedostatek, není dost energie na zvýšené energetické nároky, tedy potlačení únavy a zvýšení aktivity je možné, ale jen do určité míry a pouze za cenu ještě většího odběru z už tak omezených zdrojů. Když není dostatek energie, která se v těle používá opravdu na všecko, je logickým důsledkem nejen pocit únavy, ale i špatná funkce mnoha tělesných systémů a z toho vyplývající další neuroimunitní a oběhové příznaky.

Některé teorie dokonce částečně naznačují, proč je možné, že pacienti, kteří dodržují léčebný klidový režim, vypadají a zdají se být celkem v pořádku, neboť mitochondrie zřejmě umí zvýšit svou výrobní kapacitu a v klidu jsou tedy schopni pokrýt požadovanou potřebu i se svým hendikepem, ačkoliv za cenu toho, že pacient již při odpočinku pociťuje příznaky toho, že v jeho těle se pracuje na plné obrátky. Problém nastává až při každé aktivitě, neboť chuděrky mitochondrie už víc dělat nemohou. Proto se vyhýbání PEM prokazuje jako účinná léčebná strategie a naopak jeho časté vyvolávání vede ke zhoršení stavu.

Co je to PEM?

Český doslovný překlad je ponámahová nevolnost, já bych ale navrhovala překlad „zhoršení zátěží„. Jedná se spíš o název pro způsob, jakým nemocný reaguje na zátěž, a to nikoliv pouze fyzickou, nýbrž jakoukoliv, mentální, emoční, smyslovou. A jak už asi tušíte, PEM znamená, že tato zátěž pacientovi zhoršuje potíže, a to na neadekvátně dlouhou dobu neadekvátně zátěži. PEM není únava po námaze, únava a bolest jako reakce námahu je normální a tělo ji jak víme, umí zregenerovat. Ale PEM je jakási patologická reakce, která nejenže není odstraněna adekvátně přirozenou regenerací, ale podle nejnovějších výzkumů dokonce jakoby přirozené regenerační procesy přímo poškozovala. PEM se zpravidla rozvíjí až se zpozděním po spouštěči, nejčastěji zesílí druhý až čtvrtý den, takže zatímco i pacienti s nemocemi, které také zhoršuje námaha, se po odpočinku už cítí lépe, pacient s ME teprve druhý den poznává, jak moc si ublížil.

Co to je intolerance námahy a jak souvisí s únavou?

Na rozdíl od únavy, fenomén PEM umíme změřit. Je tedy nepřesné považovat onemocnění za subjektivní. Pomocí klasického kardiorespiračního zátěžového testu na stacionárním bicyklu lze ukázat, že pacienti mívají metabolické parametry úměrné jejich věku a kondici, což se může mylně považovat za další důkaz, že je vše v pořádku. Protože při jednom testu neměříme ještě PEM, tím ho pouze provokujeme. Avšak při aktivitě se metabolické procesy naruší natolik, že při druhém testu následující den je možno změřit výrazný propad různých parametrů jako například VO2max, což je standardní měřítko fyziologického výkonu, které není závislé na snaze testovaného. Přitom u zdravých jedinců je efekt cvičení na výkonnost právě opačný a zlepšení parametrů je možno zaznamenat již po jednom cvičení. Proto se také cvičení považuje obecně za zdravé. Pokud ale pacienta podrobíte zátěži i den po cvičení, uvidíte, že PEM je možno změřit. Protokol testu je veřejně k dispozici. Proč jej tedy nepoužíváme standardně jako diagnostický test? Ale no tak, vždyť je založený na měření poškození pacienta a vyvolání neznámé patologie, kterou neumíme léčit, což se sotva dá považovat za etické.

O aktuálnosti informací o nemoci, které čtete, se tak můžete přesvědčit snadno tím, jestli najdete v textu slovo PEM. V českém jazyce jsem toto slovo neviděla v žádném odborném ani populárně naučném textu, s výjimkou těch, které napsala naše pacientská organizace. Takže je trochu obtížné Vás někam odkázat, kde byste si o tom přečetli něco více, a zároveň to nepovažovali za bujnou fantazii vynalézavých hypochondrů. Ale naštěstí pro Vás mám jeden zdroj, který byste snad mohli považovat za důvěryhodný, a to stránky CDC, které byly celou dobu tak akorát pro zlost, protože zdrojem nesprávných informací, které se pak přebíraly do odborných článků a tichou poštou až do ordinací. Ale v roce 2015 CDC uznala nutnost stránky přepracovat a to učinila ve spolupráci s odborníky na onemocnění ME. Takže nyní stránka CDC pro pojem Chronic Fatigue Syndrome se změnila na stánku nemoci ME/CFS a chronický únavový syndrom tak odkázala do věčných lovišť.

Stránka CDC o nemoci ME/CFS

Přesný překlad stránek CDC nemám k dispozici, ale více než dobře vše shrnuje tento článek na stránce pacientské organizace Klub pacientů s myalgicku encefalomyelitidou/chronickým únavovým syndromem.

CDC aktualizovalo stránku o nemoci ME/CFS

Jak se nemoc ME/CFS diagnostikuje? Jaký si mám udělat test?

Zklamu Vás, nemoc neumíme diagnostikovat, žádným medicínským testem. Místo testu, který by Vám nemoc potvrdil, tedy pacient musí absolvovat všechny myslitelné testy, které mohou vyvrátit, že má něco jiného. To jednak dlouho trvá a je tedy nebezpečí z prodlení a jednak vede k mylnému dojmu, že pacient je jako rybička (simulující leknutí). Typický pacient bez komorbidit nemá žádnou závažnou odchylku v běžných testech, což je potvrzeno na studiích pacientů s nejvážnější formou. A pokud se nějaká vyskytne, je spíš opakem toho, co od ní čekáme, protože zpochybňuje to, že za problémy nestojí pouze ona odchylka sama o sobě.

Jelikož takových nemocí, které se nedají zachytit testy, je zcela určitě více, než jedna, tak ale také nepostačí to, že „vám nic není“, ještě je třeba zjistit, které „nic“ Vám je. Upozorňuji na výskyt dalších bezodchylkových nemocí jako fibromyalgie, syndrom války v perském zálivu a postboreliový syndrom, které jsou dosti podobné, ale při bližším zkoumání se liší. Proto se dnes přistupuje k těmto nemocím odděleně, aby bylo možno lépe zacílit výzkum, ale především léčbu.

Pro upřesnění toho, jestli skutečně trpíte nemocí ME se používá diagnostika pomocí kritérií. Jak jsem už výše uvedla, ta má svá úskalí, která jsou vidět i na tom, že nám postupem času vzniklo kritérií pro chronický únavový syndrom hned několik. Z toho vzniká onen babylon, kdy nevíme, jestli pacient definovaný podle Oxfordských kritérií, má totéž, co pacient definovaný dle Fukudy. Není vhodné používat kritéria, která jsou méně specifická, spadne do nich kdekdo a ani nemusí mít nemoc ME. Pro nemoc ME speciálně platí pouze kritéria ICC, tedy ta nejspecifičtější. Je možno použít ještě kritérií CCC z roku 2003 a nebo IOM kritéria z roku 2015. Všechna kritéria, které neobsahují PEM a nebo jeho ekvivalent, tedy všechna z minulého tisíciletí jsou nepřesná a nevhodná, což tedy platí pro u nás hojně užívaná Holmesova kritéria nebo tzv. kritéria CDC z roku 1994 (které ale CDC již nepoužívá).

Na diagnostická kritéria se podívejte na stránku pacientské organizace Klub pacientů s myalgicku encefalomyelitidou/chronickým únavovým syndromem zde:

Přehled diagnostických kritérií

Jak se nemoc ME léčí? Jak rychle se uzdravím?

Obyčejně pacient touží po diagnóze chronický únavový syndrom ne proto, že si rád vymýší nemoci, ale proto, že trpí únavou a doufá, že když se najde nemoc, která mu ji způsobuje, tak se dostane k informacím, jak ta muka zmírnit. Obyčejně se uvádí, že chronický únavový syndrom nemusí být chronický, pokud se včas začne léčit, a pouze vzácně přechází do chronicity. Musíme si ale uvědomit, že tyto závěry se činí na základě vágně vymezené definice, kam spadají i nemocní s něčím jiným, než ME/CFS, a ti se pochopitelně vyléčí snáze. Proto také každému říkám, nevrhejte se po hlavě do diagnózy ME/CFS, to je to poslední, co chcete. Snažte se zjistit, jestli nemáte něco jiného, protože to, co známe, se léčí snáze.

Jestli ještě nejste dost zklamaní, tak přiložím pod kotel. Nemoc ME neumíme spolehlivě léčit. Nejsou na ni žádné schválené kurativní léčebné postupy, natož léky. Uvědomujete si doufám, že to znamená, že pokud se nemoc zhorší, tak to neumíme napravit? Proto hlavním cílem léčby je alespoň zabránění progrese, tedy odstranění všeho, co nemoc zhoršuje, což naštěstí tušíme.

A jestli už dost zklamaní jste, tak si to dovolím trochu zmírnit tvrzením, že pokud skutečně nebudete nemoc příliš provokovat a začnete léčbu opravdu včas, je velmi pravděpodobné, že se stav zlepší, sama nemoc je proměnlivá, střídají se horší a lepší období a velice často nastávají remise, a úplné uzdravení, ač vzácné, vyloučené není. Jen není dobrou taktikou na něj spoléhat, neboť pravděpodobnost vyléčení je malá, asi 5 procent následné zklamání jistě nepřidá na psychice.

Léčba je tak prostá, že ji tady rychle napíšu. Spočívá v přísných klidových režimových opatřeních tak, aby pacient nečinil cokoliv, co mu zhoršuje příznaky a vyvolává PEM. Motivace za tím je jednoduchá, nevíme přesně, co se v těle při PEM děje, ale zřejmě to není zvratný proces, neboť při častém výskytu PEM dochází časem u pacienta k zhoršení a to někdy i skokovému. Klidovým režimem je tedy třeba zabránit provokování nemoci a to i za cenu zhoršení kondice, které sebou klidový režim přináší, a proto je tak nepopulární u lékařů. Oproti vžité představě lenochů, kteří si ve válení libují, je klidový režim nepopulární ještě více u pacientů, neboť ti jsou navyklí a trénovaní příznaky ignorovat a tak to „válení“ právě dost flákají. Pokud má tedy pacient skutečně ME/CFS, je třeba ho spíše krotit a nabádat ke klidu, protože standardně je daleko aktivnější, než by měl být, bohužel často se má za to, že je třeba dělat pravý opak. ME/CFS je jedna z mála nemocí, u které aktivita neprospívá a nevede k „vytrénování“, naopak pacient pociťuje přibývání sil po dlouhotrvajícím odpočinku. Pokud je tomu obráceně a pacient klidovým režimem rychleji chátrá, zatímco pohybem prospívá, dá se to brát jako diagnostické hledisko, které zpochybňuje přítomnost PEM.

No a to, že neumíme nemoc vyléčit pochopitelně znamená, že nemoc je chronická a k pacientovi je tak třeba přistupovat, nelze čekat, že se brzy zotaví a to provizórium nějak přečká. Stav nemoci bude jeho životem a je tedy třeba mu kvalitu života ulehčit vším, co mu pomůže žít důstojný život, tedy tlumením a zdravotními pomůckami, které příznaky pomohou eliminovat. Což je to, co se bohužel většinou neděje pod dojmem, že nemoc je pouze přechodný stav a že úkolem lékaře je pacienta neutvrzovat v tom, že je nemocen, čímž mu pomáhá intenzivněji hledat cestu k uzdravení. Pokud se cesta k uzdravení nekoná a my víme, že u této nemoci je to v 95 procentech případů, vede to nakonec pacienta k nedůvěře v cokoliv dalšího, co lékař navrhuje. Je třeba, aby i psychiatrická péče nebyla považována za kurativní, což často vede k obviňování pacienta, že si za svůj stav může sám svým chováním nebo přístupek k léčbě, ač to lze zřídkakdy podložit, ale vedla směrem, který pacientovi pomůže smířit se s následky nemoci a změnami, které znamená v jeho životě.